Lichen Sclerosus Hastalığı

Lichen Sclerosus

Lichen sclerosus hastalığı (Liken Skleroz) sebebi tam olarak bilinmeyen, deride incelme, bazen de yaralar oluşturan, tedavi edilmediği takdirde kanserleşme ihtimali olan bir cilt hastalığıdır. Kadınlarda erkeklerden 6 kat daha sık görülür. Vücudun derisi olan tüm bölgelerini tutabileceği gibi, en çok genital bölge tutulumu olmaktadır. Hastalık genital bölgede ise “Vulvar Liken Skleroz” (VLS) veya “Genital Liken Skleroz” adı verilir.

Lichen Sclerosus Nedir?

Liken skleroz veya Latince ismi ile “lichen sclerosus” deride atrofi (incelme),skar dokusu (yara izi) ve kalıcı şekil değişikliğine yol açan süregen, ilerleyici bir cilt hastalığıdır. Toplumda çok yaygın görülen bir hastalık olmamakla beraber, tedavide gecikildiği zaman ciddi sonuçlar doğurabilmektedir. Tedaviler hastalığın gidişatını durdurmaya ve şikayetlerin azaltılmasına yönelik olup, kesin bir tedavisi yoktur.

Lichen Sclerosus Tarifi

Liken sklerozis deri ve mukozalarda başlangıçta fildişi renginde, oval ve keskin sınırlı, sonrasında atrofi (dokuda incelme) gelişen, papül ve plaklarla karakterize kronik seyirli bir hastalıktır. Liken skleroz; ‘Lichen sclerosus’, 'Lichen hastalığı', ‘Lichen sclerosus et atrophicus’, ‘Kraurosis vulvae’ gibi tıbbi isimlerle de bilinmektedir.

Lichen Sclerosus Hastalığı Ne Tür Şikayetler Yapar?

Lichen sclerosus hastalığı en sıklıkla genital gölgede kaşıntı şikayeti yapmaktadır. Ayrıca genital bölgede yanma, batma, iğnelenme, pantolon giyerken sürtünmeye bağlı irritasyon gibi şikayetler de sıkça görülmektedir.

Diğer taraftan, idrar deliğinin önünü tutarsa idrar yapamama veya idrar yaparken zorlanma (disüri),adet kanalını tutarsa adet görememe gibi şikayetlere de yol açabilmektedir. Ayrıca önemli ölçüde cinsel sorunlara da yol açabilmektedir.

Lichen Hastalığı Ne Tür Cinsel Problemlere Neden olur?

Lichen hastalığına bağlı olarak gelişen cinsel sorunlar arasında:

• Vajina girişini daraltabildiğinden ötürü cinsel ilişkide ağrı (disparoni),
• Cinsel ilişkiye hiç girememe veya oldukça zor girebilme,
• Vajinal kuruluk,
• Klitorisin tamamen gömülü olması durumunda cinsel ilişkide orgazm olamama (anorgazmi) ve cinsel haz eksikliği gibi problemler yer almaktadır.

Bu tür cinsel sorunlar neden ile evlilik problemleri de yaşanabilmektedir.

Lichen sclerosus hastalığına bağlı olarak iç dudakları oldukça silikleşmiş, perine bölgesi sert, klitoris gömülü hale gelmiş olan bir hastaya ait görsel (Hasta izni alınarak kullanılmıştır).

Liken Skleroz Türleri Nelerdir?

Liken skleroz tuttuğu bölge açısından genital ve ekstra genital (genital bölge dışı) olarak ikiye ayrılır. Cildin herhangi bir yerinde meydana gelebilir, ama sıklıkla genital bölgeyi tutmaktadır. Genital bölge dışı tutulumunda en sık olarak boyun, kalça, uyluk içi, omuz ve bileklerde hastalık oluşur.

Vulvar Liken Skleroz (Genital Lichen Sclerosus)

Kadın dış genital anatomik bölgesine “vulva”, bu bölgede oluşan liken skleroza ise “Vulvar Liken Skleroz” (VLS) adı verilir. Dağılımı oldukça değişkendir. Klasik literatür bilgisi olarak vulva, perine ve anüs çevresini ‘8 (sekiz rakamı)’ şeklinde tutmaktadır. Ancak tek bir bölge olarak anüs çevresi, klitoris, iç dudaklar, dış dudaklar veya vajinal girişi de tutulabilir.

Neredeyse tüm vakalarda vulva zamanla şekil değiştirir ve küçülür. Bazen klitoris tamamen gömülerek yapışıklıklar altında kalabilmektedir. Vajinal giriş de kalıcı şekilde daralabilmektedir. Vajinal kanalın içinde lichen oluşumu ise çok nadirdir.

Genital Lichen Sclerosus Hangi Yaşlarda Görülür?

Genital Lichen sclerosus özellikle 50’li yaş grubunda ve menopoz sonrasında yaygın olarak izlenmektedir. Ancak çocukluk döneminden itibaren her yaş grubunu etkileyebilmektedir. Tüm vakaların üçte biri 50 yaş altındadır. Pediatrik (çocukluk) yaş grubunda ise lichen sclerosus hayatın ilk birkaç yılında görülür ve neredeyse hepsi genital bölgeyi tutar.

Tedavi Edilmezse Kanserleşme Riski Var Mı?

Liken skleroz tedavi edilmezse kalıcı ve ciddi iz bırakabilir. Yaşam boyu tedavi edilmeyen vakalarda % 2-6 oranında malign skuamöz hücreli karsinoma dönüşme (kanserleşme) riski saptanmıştır. Liken skleroz hastalığının yönetimi zor olmakla beraber, erken aşamada tedavilerle kontrol altına alınabilir bir hastalıktır.

Görülme Sıklığı Nedir?

Yetersiz teşhis ve düşük farkındalık düzeyi nedeniyle toplumda görülme sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Dermatoloji polikliniklerinde genital bölge ile ilgili yeni tanı alan vakaların % 10 kadarının vulvar liken skleroz olduğu saptanmıştır. Genel jinekolojik muayene esnasında tanı alan hastaların sıklığının % 1,7 civarında olduğu da başka bir çalışmada bildirilmiştir.

Hollanda’da yapılan bir araştırmada vulvar liken skleroz görülme sıklığı yüz bin kadın yılında 14,6 olarak gösterilmiştir. Bir başka çalışmada ise her 59 kadının birisinde lichen sclerosus olduğu izlenmiştir.

Vulvar Liken Skleroz Belirtileri

Vulvar Liken Skleroz (VLS) genellikle kadınlarda 50’li yaşların ortası ile sonları arasında belirti vermektedir. Erişkinlerde en sık görülen semptom kaşıntıdır ve hastaların % 93’ünde mevcuttur. Kaşıntı akşamları daha fazladır ve uyku problemlerine yol açar. Ayrıca deride sıyrıklar, çatlaklar, kuruma ve buna bağlı ağrılar da görülen şikayetler arasındadır.

Yaygın genital tutulumda ağrılı cinsel ilişki (disparoni) veya cinsel ilişkinin hiç olmaması görülebilmektedir. Bazı durumlarda klitoral hiperestezi yani klitorisin aşırı hassasiyeti de görülmektedir. İdrar yaparken ağrı (disüri),deri çatlaklarından kanama ve cinsel işlev bozuklukları görülen farklı şikâyetler arasındadır.

Bazen hiç şikayeti olmayan kadınlar rutin jinekolojik muayene esnasında tanı alabilirler. Semptom vermeden ilerlemesi kansere dönüşüm açısından daha riskli olabilmektedir. Bu nedenle yıllık jinekolojik muayenenin önemi büyüktür.

Vulvar Liken Skleroz Neden Oluşur?

Vulvar Liken Sklerozun etiyolojisi, yani hastalığın neden olduğu net olarak bilinmemektedir. Daha çok üzerinde araştırma yapılan 4 ana neden vardır:

1. Otoimmünite, Moleküler Mekanizmalar ve Genetik Faktörler

Otoimmünite ile ilgili yapılan araştırmalarda yüksek oto antikor düzeyleri saptanmasına rağmen, kesin olarak sebebinin bu olduğu söylenememektedir. Hastaların % 30’unda aile öyküsü mevcuttur. En sık birlikte görüldüğü iki hastalık otoimmun tiroidit (Hashimato) ve vitiligodur. Ayrıca morpheo, alopesi areata ve pernisiyöz anemi ile de ilişkilendirilmektedir. Yapılan araştırmalarda diabetes mellitus, sedef hastalığı ve çölyak hastalığıyla beraber görülen vakalar bildirilmektedir. Ancak hepsinin bir arada bulunması tesadüfi de olabilir.

Turner sendromlu hastalarda % 17 gibi yüksek bir görülme sıklığına rastlanmıştır. Liken sklerozlu hastalarda saptanan ANA pozitifliği ve tiroid otoantikor pozitifliğine rağmen, vulvadaki hastalığın otoimmun kökenli olduğunu gösteren yeterli veri bulunmamaktadır. Son araştırmalar epigenetik değişiklikler ve fenotipik etkiler üzerinde yoğunlaşmaktadır.

2. Enfeksiyon

Birkaç enfeksiyon ajanı liken skleroz ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar arasında pleiomorfik ve değişken olarak aside dirençli basiller ve spiroketler bulunmaktadır. “Acrodermatitis chronica atrophicans“ hastalığına neden olan Borrelia burgdorferi enfeksiyonu ile lichen sclerosus arasında ilişki gösterilmiştir. Bununla birlikte, yapılan seroloji ve polimeraz zincir reaksiyon (PCR) testleri bu durumu kesin olarak teyit etmemiştir.

Viral ajanlar da araştırılmıştır. Human Papilloma Virüs (HPV) ile ilgili şüpheler en kuvvetli olanıdır. Likenli çocukların diğer sağlıklı popülasyona göre HPV taşıma olasılığının daha yüksek olduğu bulunmuştur. Ek olarak, liken hastalığının herpes zoster izlerinde meydana geldiği bulunmuştur, ancak varicella zoster'in kalıcılığına bağlı olduğu gösterilememiştir. Ayrıca Hepatit C (HCV) ile liken arası olası bir ilişki de araştırılmıştır. HCV hepatiti ile otoimmünite arası bağlantı da iyi bilinmektedir, liken hastalığı HCV'nin otoimmün reaksiyon geliştirmesi ile ilişkili olabilir.

3. Hormonal Etkiler

Kadınlarda liken sklerozun en yüksek görülme sıklığı, düşük östrojen düzeylerine sahip olunan dönemlerdir. Ergenlik öncesi ve menopozal dönemde sık görülmesi LS ile hormonal seviyenin ilişkisine işaret etmektedir. Buna rağmen LS' nin gebelik, histerektomi (rahim alınması),hormonal kontraseptif (korunma) yöntemler ile ilişkisi yoktur. Ancak tedavide topikal (krem tarzı) hormonal destek uygulanmalarının iyileşme üzerine pozitif etkisi olduğu bilinmektedir.

4. Bölgesel Faktörler

“Koebner fenomeni” ilk başta sedef hastalığının lezyonlarının oluşumunda tanımlanmıştır. Tarif olarak; yaralı cilt bölgelerinde, fiziksel travmayı takiben lezyonların görülmesi, yani hastalığın ortaya çıkmasıdır. LS’de de Koebner fenomenindeki gibi travma sonrası lezyonların alevlenmesi durumu gözlenmektedir. Güneş yanığı, radyasyon alımı ve vulvektomi sonrası lichen sclerosus hastalığının gelişimi bu hipotezi destekler niteliktedir.

Vulvar Liken Skleroz Tanısı

Vulvar liken sklerozun iyi tanımlanan dış görünüşü atrofik, buruşuk bir zemin üzerinde beyaz sklerotik plak oluşumudur. Ancak bu görünüm dışındaki görülme şekilleri:

• Çok sayıda beyaz papül veya makül,
• Kalınlaşmış hiperkeratotik (soluk) plaklar,
• İç dudaklar, klitoris, perine gibi bölgelerde sınırlı plaklar,
• Soluk zemininde su toplanması,
• Telenjiektazi, purpura, hemorajik alanlar,
• Soluk zemininde anjiyokeratomlar,
• Fissürler ve travmatik ülserler,
• Erozyonlar,
• Kabarcıklar,
• Eritematöz görünen, vulvar psoriasis ile ilişkili lichen sclerosus,
• Post inflamatuar hiperpigmentasyon benzeri, kahverengi renk koyulaşması.

Şüphede kalındığında yapılan deri biyopsisi ile kesin tanı konulabilmektedir.

Vulvar Liken Skleroz Tanısında Kullanılan Diğer Yöntemler

Genital liken hastalığında klinik bulgular yanı sıra tanı için bazı ipuçları da önemlidir. Bunlar arasında Koebner fenomeni ve Dermoskopi yöntemi bulunmaktadır.

Koebner fenomeni nedir?

Deri hastalıklarında görülen, travma sonrası ciltte hastalığa ait bulguların ortaya çıkması olarak tanımlanan bir durumdur. Vulvar lichen sclerosusda koebner fenomeni pozitiftir. Hastalığın baskı veya travmaya en çok maruz kalan perianal bölgesinde (anüs çevresi) çıkması da bu sebeptendir.

Dermoskopi yöntemi

Derinin yüzeysel olarak mikroskobik incelenmesidir. Genital bölgenin dermoskopik inceleme bulguları; düzensiz beyaz alanlar üzerinde “komedon” a benzeyen açıklıklar, purpura kürecikleri, buz şeritleri ve seyrek ince damarlar olarak görülmektedir.

Kesin Tanı Nasıl Konur?

Liken sklerozun kesin tanısı deri biyopsisi ile konulur. Muayene esnasında beyaz görünümlü en yoğun alandan alınan biyopsi patolojik incelemeye gönderilmektedir. Yapılan mikroskop altında incelemelerde;

• Atrofik epidermis zemininde hidropik dejenerasyon,
• Rete çıkıntılarının silinmesi,
• Mononükleer hücre infiltrasyonu,
• Homojen soluk hyalinizasyon alanları,
• Dermiste likenoid görünüm gibi bulgular izlenmektedir.

Tedavi sonrasında bu patolojik bulgularda değişim ve iyileşme hali izlenmektedir. Bu nedenle hiç tedavi almamış hastalarda ilk biyopsi çok önem arz etmektedir. Ayrıca, hastaların tedaviye yanıtı ve takibi açısından da düzenli biyopsi alınması önemlidir.

Çocuklarda Vulvar Liken Skleroz Tanısı

Çocuklarda tanı koymak için genel bir muayene genellikle yeterlidir. Biyopsi alınması travmatik bir süreç doğuracağından tercih edilmez. Çocukluk çağında genital bölgede kanser dönüşüme de rastlanmamıştır. Ayırıcı tanı açısından egzama ve vitiligo akılda tutulmalıdır.

Çocukluk Çağında Vulvar Liken Skleroz

Çocukluk yaş grubunda, tüm vakalar içinde vulvar liken skleroz görülme sıklığı % 7-15 arasındadır. Liken sklerozun çocukluk çağında nadiren de olsa genital bölge dışı tutulum yaptığı bilinmektedir. Çocukluk çağında, genital bölge dışı tutulum % 6 oranındadır.

Yakın zamana kadar çocukluk çağı genital lichenin ergenlik dönemiyle beraber geçeceği düşünülmekteydi. Ancak mevcut verilere göre, çocukluk çağındaki liken skleroz da ileri yaşlarda vajinal girişte darlıklara yol açabilmektedir.

Çocuklarda Vulvar Liken Skleroz (VLS) Belirtileri Nelerdir?

Çocuklarda en yaygın görülen VLS semptomları kaşıntı ve ağrıdır. Diğer bulgular ise purpura, kanama, dizüri, kabızlık, genital erozyonlar ve genital bölge dışı şikayetlerdir. Bu nedenle üroloji ve gastroenteroloji bölümlerine başvurular sıkça olmaktadır. Yapılan çalışmalara göre, tanısı ortalama 5 yaşında konulmaktadır. Genellikle bu döneme kadar hastaların şikayetleri net olarak anlaşılıp, tanısı konulamamaktadır.

Çocuklarda genital bölge lezyonları ve kanamaları çocuk istismarı ile karıştırılabilir. Dış görünüş olarak purpura ve fissür oluşumu normal cilde göre daha ağırdır ve daha geç iyileşir. Böyle bir şüphe durumunda tanı biyopsi ile kesinleştirilir.

Çocukluk Çağı Vulvar Liken Skleroz Tanısı ve Takibi (Pediyatrik Lichen)

Çocukluk çağı grubunda histopatolojik bulgular ve morfolojik görünüm erişkinlerdekiler ile aynıdır. Tutulumlar genelde vulva, perine ve perianal bölgededir. Klitoris gömülür, labia minörler silinir ve perine bölgesinde fissürler oluşur. İdrar yapma zorluğu ve kabızlık çocuklarda daha sık olarak görülmektedir.

Pediatrik vulvar skleroz seyri yetişkinlerdeki gibidir. Tedavi edilmezse ilerleyici ve kalıcı hasar bırakma eğilimindedir. Malign dönüşüm (kanserleşme) ise gösterilmemiştir. Ancak ileri yaşlarda onkojenik potansiyeli yüksek HPV tipleri ile karşılaşma ihtimalinin daha yüksek olduğu bilimsel çalışmalarda gösterilmiştir.

Ergenlik çağı ile vulvar liken sklerozun iyileştiğine dair söylemler artık kabul görmemektedir. Ancak, ergenlik çağında semptomların hafiflemesi veya hastalığın iyileşme sürecine girmesi günümüzde kabul edilen bir görüştür. Yetişkinlerden farklı olarak çocukluk çağı vulvar sklerozda kanserleşme görülmez ve biyopsi takibi gerekmez.

Vulvar Liken Skleroz Hangi Hastalıklarla Karışır?

Yetişkinlerde ayırıcı tanıda dışlanması gereken birçok dermatolojik hastalık bulunmaktadır. ‘Likenifikasyon’ bulguları içeren tüm cilt hastalıkları ile ortak bulgular verebilir. En sık atopik bireylerde dermatit ile karışabilir. Ayrıca meme dışı Paget hastalığı, vitiligo, psöriazis (sedef hastalığı),pigmentsiz seboreik keratoz, genital siğiller ve vulvar intraepitelyal neoplazi ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Liken planus ile ayrımı zor olabilmektedir. Graft versus host hastalığı, mukozal pemfigoid ve liken planus vulvar likenden daha ağır yara izi bırakan hastalıklardır. Yine de ayırıcı tanıda düşünülmeleri gereklidir.

Menopoz Dönemi Bulguları ile Karışabilir

Menopoza giriş ve menopoz sonrası dönemlerde östrojen hormonu eksikliğine bağlı olarak liken benzeri bulgular görülebilir. İç dudaklarda (labia minörlerde) silikleşme, vajinal introitusta (girişte) daralma, deride kuruluk ve çatlaklar hormon eksikliğine bağlı gelişebilen değişikliklerdir. Bu dönemde hastalar geç tanı alabilmektedir.

Lichen Sclerosus Tedavisi

Lichen sclerosus tedavisi için İstanbul ve Ankara kliniklerimizde;

• Fraksiyonel lazer,
• Genital PRP (Plateletten Zengin Plazma),
• SVF (Stromal Vasküler Fraksiyon),
• Yağ enjeksiyonları (Lipoenjeksiyon),
• Genital radyofrekans tedavileri uygulanmaktadır.

Bazen bu tedavilerin bir kaçını kombine ederek daha iyi sonuçlar alabilmekteyiz. Ayrıca topikal krem tedavileri ve likene uygun diyet desteği de ek olarak verilmektedir. Lichen sclerosus tedavisi web sitemizde ayrı bir makale olarak ele alınmıştır.