Fox-Fordyce Hastalığı

Fox-Fordyce hastalığı nadir görülen bir deri hastalığıdır. Türkçesi ‘Foks Fordis’ olarak okunur. “Apocrine miliaria” (Apokrin miliyera) olarak da bilinmektedir.

Apokrin ter bezlerinin tıkanması sonucu meydana gelen, kaşıntılı, ciltten kabarık ‘papül’ denen lezyonlar ile karakterize bir dermatoz, yani cilt hastalığıdır. Oluşmasındaki en önemli etken, vücudun belli bölgelerindeki ter bezlerinin ağzının nedeni tam belli olmayan şekilde tıkanması ve sonrasında patlamasıdır.

Fox-Fordyce hastalığı nedir?

Fox-Fordyce hastalığı, ter bezi kanallarının içerisindeki sekresyon (sıvı) ve hücresel debritmanlara (artık) bağlı tıkanmasıdır. Bakteriyel olmayan bir inflamatuar yanıtla birlikte, ter bezi kanallarının tıkanması, ardından da yırtılması şeklinde oluşan kronik seyirli bir hastalıktır.

Kronik enflamasyona bağlı gelişen yoğun kaşıntı genellikle ilk belirtidir. Ciltten kabarık, farklı renk tonlarındaki lezyonlar ile hastalar başvurur. Fox-Fordyce hastalığı genellikle etkilenen bölgenin yakınında cildin koyulaşmasına ve ‘papül’ olarak tarif edilen deri çıkıntılarının ortaya çıkmasına neden olur. Ayrıca saç köklerini de tutup zarar vererek saç dökülmesine neden olabilir.

Apokrin ter bezleri nedir? Nerededir?

Vücutta belli bölgelerde bulunan yağlı ve kendine özgü kokulu ter salgılayan bezlerdir. Apokrin bezlerinin salgıladıkları bu salgılar, kıl foliküllerinin kanalına boşalarak deriden dışarı atılmaktadır.

Apokrin bezleri vücudumuzda en sıklıkla:

• Koltuk altı (aksiller alan),
• Kasık (inguinal alan),
• Venüs tepesi (mons pubis),
• Anüs ile vajina arası (perine),
• Anüs çevresi (perianal alan) bölgelerde bulunmaktadır.

Fox-Fordyce deri hastalığının belirtileri

Fox-Fordyce hastalığı belirtileri; apokrin ter bezlerinin bulunduğu deri bölgelerinde simetrik olarak görülür. Genellikle kaşıntı ile ortaya çıkan koni veya kubbe şeklinde, parlak, gri veya ten renginde, bazen ortaları basık, kıl foliküllerinin etrafındaki (perifoliküler) papüller ile karakterizedir.

Fox-Fordyce hastalığının belirtileri ve görülen şikayetleri arasında;

• Apokrin ter bezlerinin olduğu bölgede, deride çıkıntılı görünüm,
• Aynı bölgelerde kaşıntı ve tahriş olma,
• Saçlı deri tutulumuna bağlı olarak bölgesel kellik (alopesi),
• Tutulan bölgenin estetik görünümüne bağlı olarak gelişen psikolojik şikayetler yer almaktadır.

Tanısı nasıl konur?

Fox-Fordyce hastalığının tanısı genellikle muayene ile konur. Hastanın şikayetlerinin detaylıca dinlenmesi ve ayrıntılı bir tıbbi öykünün alınması önemlidir. Muayenede apokrin ter bezlerinin patlamasına bağlı ortaya çıkan görünüm tipiktir.

Fox-Fordyce hastalığının kesin teşhisi ise ciltten parça alınması (biyopsi) ile konulmaktadır. Alınan biyopsinin cilt konusunda deneyimli bir patoloji uzmanı tarafından mikroskobik olarak değerlendirmesi önemlidir.

Fox-Fordyce hastalığı neden olur?

Genital bölgede Fox-fordyce hastalığı (Apocrine miliaria)

Kesin olarak nedeni bilinmemektedir. Doğuştan (konjenital) veya sonradan edinilmiş (akkiz) faktörlerin hastalığı başlatabileceği düşünülmektedir.

Hastalığın patolojik şekilde oluşmasındaki en önemli basamak, apokrin ter bezi kanallarının ‘keratin’ tıkacı ile dolması (obstrüksiyon) ve bu kanalların patlamasıdır. Bunun sonucunda apokrin ter bezi kanal içinde birikmekte, klinik yakınma ve bulgular ortaya çıkmaktadır.

Hastalığın tek yumurta ikizlerinde ve aynı aileye ait kişilerde gözlenmesi genetik faktörlerin önemli olabileceğini desteklemektedir. Ayrıca semptomların ergenlik döneminden sonra ortaya çıkması, hormonal faktörlerin patogenezde önemli rol oynadığını da düşündürmektedir. Ancak çoğunlukla kan tahlillerinde hormon anormalliği saptanmamaktadır.

Hangi durumlarda şikayetler artar?

Apokrin terlemeyi başlatan;

• Emosyonel stres,
• Egzersiz,
• Cinsel aktivite gibi eylemler,
• Lokal fiziksel ve farmakolojik (parfüm, deodorant kullanımı) gibi uyaranlar ile kaşıntılar artmaktadır.

Özellikle yaz aylarında, adet öncesi (premenstrüel) veya adet (menstrüel) dönemlerinde kaşıntının arttığı bildirilmektedir.

Fox-Fordyce hastalığında şikayetler nerelerde olur?

Fox-Fordyce hastalığında şikayetler sıklıkla aksiller (kol altı) ve pubik bölgede görülmekte, ancak meme başı, göğüs, göbek çevresi, büyük genital dudaklar (labia majora),anogenital bölge ve üst bacakların orta kısımları da tutulabilmektedir.

Etkilenen deri bölgelerin derisinde apokrin terleme, apokrin koku ve kıl yoğunluğunda azalma tespit edilmiştir. Kıllanmadaki azalmanın geri dönüşümlü ve kaşıntıya ikincil olduğu düşünülmektedir.

Kimlerde olur?

Fox-Fordyce hastalığı her ırkta görülebilir. Kadınlarda erkeklere göre dokuz kat daha sık tespit edilmiştir. Çoğunlukla ergenlikten sonra 13-35 yaş arasında tanı konulmaktadır. Nadiren de olsa çocuklukta veya menopoz sonrası dönemde de ortaya çıkabilmektedir.

Fox-Fordyce deri hastalığı hangi hastalıklarla birlikte görülür?

Fox-Fordyce hastalığı nadiren başka hastalıklarla beraber seyreder. Otoimmun kökenli hastalıklarla birlikte görüldüğü tespit edilmiştir. Hipertiroidi (tiroid bezinin fazla çalışması) ile birlikte seyreden, tiroidektomi (tiroid bezinin çıkarılması ameliyatı) sonrası iyileşen Fox-Fordyce hastalığı olguları bildirilmiştir. Addison hastalığı ve Turner sendromunda da eşlik ettiği görülmüştür.

Fox-Fordyce'ın adet görme (menstrüasyon) sırasında şiddetli olduğu ve hamilelik sırasında kendiliğinden kaybolduğu da gösterilmiştir.

Fox-Fordyce hastalığı tablosuna; bakteriyel folikülit ve hidradenitis supurativa’nın eklenmesi ile hastalık daha da komplike hale gelebilmektedir.

Ayırıcı tanı

Fox-Fordyce ayırıcı tanısında genital bölgeyi tutan diğer cilt hastalıkları yer almaktadır. Bunlardan bazıları:

• Lichen sclerosus hastalığı,
• Genital sedef hastalığı (Psöriasis),
• Vajinal mantar enfeksiyonları,
• Hidraadenitis süppürativa,
• Mollusculum contagiosum,
• Genital herpes enfeksiyonu.
• Syringoma yer almaktadır.

Fox-Fordyce cilt hastalığının patolojik bulguları

Hastalığın kesin tanısı ciltten alınan biyopsinin patolojik incelemesi ile konur.

Histopatolojik incelemede kıl foliküllerinin üst 1/3 boyun kısmının ‘keratin’ adı verilen protein ile tıkandığı, apokrin bez çıkışlarının tıkandığı, tıkanmanın altında ter bezi kanalında genişleme ve patlama geliştiği, bunun sonucunda küçük apokrin ter kistlerinin oluştuğu, infundibular epitelde akantoz ve spongioz değişiklikler bulunduğu raporlanmıştır.

Hastalığın histopatolojik tanısı için apokrin duktusun, intraepidermal kısmında vezikülasyon bulunması yeterlidir. Musin boyaları ve metakromatik tekniklerle de derideki değişiklikler belirgin şekilde gösterilebilmektedir.

Fox-Fordyce hastalığının tedavisi

Fox-Fordyce hastalığının tek bir tedavi şekli yoktur. Hastanın klinik şikayetlerine ve ek hastalıklarına göre tedavi planlanmaktadır.

‘Klindamisin’, bakteri üremesini engellemek için kullanılan bir antibiyotiktir ve stafilokok, streptokok enfeksiyonlarının tedavisinde reçete edilebilmektedir.

Olguların tedavi sonrası kontrollerinde, tedavi sonlandırıldığında sıklıkla nükslerin olabileceği bildirilmiştir. Şiddetli olgularda dermabrazyon, cerrahi çıkartma (eksizyon) ve apokrin bezlerin subkutan yaklaşımla çıkarılması da önerilenler arasındadır.

Fox-Fordyce hastalığı kronik seyirli olup menopoza dek iyileşme göstermezken, hamilelikte düzelme olabileceği bildirilmiştir. Doğum kontrol hapları ile iyileşme gösteren vakalar da mevcuttur.

Birinci basamak tedavi topikal (bölgesel) ve intralezyonel (lezyon içi) ‘glukokortikoid’ ilaç tedavilerini içerir. Spesifik tedaviler arasında östrojen hormonları ve steroid kremleri bulunur. Bir çalışmada, ‘tretinoin’ kullanımının koltuk altındaki kaşıntılı hastalığı azalttığı gösterilmiştir. ‘Pimekrolimus’ ve ‘benzoil peroksit’ ile yapılan tedaviden fayda gören olgular belirtilmiştir.

Fox-Fordyce hastalığının kliniğimizdeki tedavi nasıldır?

Kliniğimizde Fox-Fordyce hastalığının tedavisi öncesi hastalar detaylı bir şekilde muayene edilmekte, gerekli testleri yapıldıktan sonra da kişiye özel tedaviye geçilmektedir. Uyguladığımız özel tedavi yöntemleri arasında;

• Ablatif lazerler,
• Genital PRP,
• Karboksiterapi,
• Cerrahi çıkartma (eksizyon) işlemleri yer almaktadır.

Kişinin kendisinde fark ettiği, hastalığını alevlendiren aktivite ve çevresel faktörlerden uzak durması da önemlidir.