Lichen Sclerosus Krankheit

Lichen Sclerosus

Die Lichen-Sklerosus ist eine Hautkrankheit unbekannter Herkunft, die zu einer Verdünnung der Haut führt, manchmal auch Wunden verursacht und, wenn sie unbehandelt bleibt, zu Krebs führen kann. Sie tritt bei Frauen 6-mal häufiger auf als bei Männern. Zwar kann sie alle Körperteile mit Haut befallen, doch ist der Intimbereich am häufigsten betroffen.

Wenn die Krankheit im Intimbereich auftritt, wird sie als "Schuppenflechte im Intimbereich"bezeichnet.

Was ist Lichen Sclerosus?

"Lichen sclerosus" ist eine chronische, fortschreitende Hauterkrankung, die zu Atrophie (Verdünnung),Narbengewebe (Vernarbung) und dauerhaften Formveränderungen der Haut führt. Obwohl es sich nicht um eine sehr häufige Krankheit handelt, kann sie schwerwiegende Folgen haben, wenn die Behandlung verzögert wird. Ziel der Behandlungen ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und die Beschwerden zu lindern aber eine endgültige Behandlung gibt es nicht.

Beschreibung von Lichen Sclerosus

Die Lichen sclerosis ist eine chronische Erkrankung, bei der es am Anfang zu elfenbeinfarbenen, ovalen und scharf umschriebenen Papeln und Plaques auf der Haut und den Schleimhäuten kommt, gefolgt von Atrophie (Verdünnung des Gewebes). Die Lichen sclerosis ist auch unter medizinischen Bezeichnungen wie "Schuppenflechte im Intimbereich", "Lichen sclerosus et atrophicus", "Kraurosis vulvae" bekannt.

Was für Beschwerden werden bei Lichen Sclerosus verursacht?

Meistens verursacht die Lichen sclerosus Juckreiz im Intimbereich. Aber auch Beschwerden wie Brennen, Stechen, Kribbeln im Intimbereich, Irritationen durch Reibung beim Tragen von Hosen sind häufig zu beobachten.

Andererseits kann es zu Beschwerden wie Unfähigkeit oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen (Dysurie) kommen, wenn der vordere Bereich der Harnröhre betroffen ist, und zum Ausbleiben der Menstruation, wenn der Menstruationskanal betroffen ist. Außerdem kann sie erhebliche sexuelle Probleme verursachen.

Welche Art von sexuellen Problemen verursacht die Lichen Sclerosus?

Zu den sexuellen Problemen, die durch die Lichen Sclerosus entstehen, gehören:

• Durch Verengung des Scheideneingangs bedingte Schmerzen beim Geschlechtsverkehr (Dyspareunie),
• Die Unfähigkeit zum Geschlechtsverkehr oder große Schwierigkeiten dabei
• Vaginale Trockenheit
• Wenn die Klitoris vollständig eingebettet ist, kommt es zu Problemen wie Orgasmusunfähigkeit beim Geschlechtsverkehr (Anorgasmie) und mangelnder sexueller Lust.

Aufgrund dieser sexuellen Probleme können auch Eheprobleme auftreten.

Bild einer Patientin, bei der die inneren Schamlippen sehr blass sind, der Damm hart und die Klitoris aufgrund von Lichen sclerosus eingebettet ist (mit Erlaubnis der Patientin veröffentlicht).

Welche Arten von Lichen Sclerosis gibt es?

Man unterscheidet zwischen genitaler und extragenitaler (nicht genitaler) Sklerose, je nachdem, welcher Bereich betroffen ist. Die Krankheit kann an jeder Stelle der Haut auftreten, betrifft aber häufig den Intimbereich. Außerhalb des Intimbereichs tritt sie am häufigsten am Hals, am Hinterteil, an den Innenseiten der Oberschenkel, an den Schultern und an den Handgelenken auf.

Schuppenflechte im Intimbereich (Lichen Sclerosus genitalis)

Die anatomische Region der weiblichen äußeren Genitalien wird als "Vulva" bezeichnet, und die in dieser Region auftretende Schuppenflechte wird "Vulvar Lichen Sclerosis" (VLS) genannt. Die Ausbreitung dieser Krankheit erfolgt sehr unterschiedlich. In der Literatur wird die Region um Vulva, Perineum und Anus einer Form ähnelnd der Zahl "8" betroffen. Als eine einzige Region können jedoch auch der Anusumfang, die Klitoris, die inneren Schamlippen, die äußeren Schamlippen oder der Scheideneingang betroffen sein.

Bei fast allen Fällen verändert die Vulva ihre Form und schrumpft mit der Zeit. Manchmal kann die Klitoris vollständig unter Verwachsungen eingebettet sein. Auch der Scheideneingang kann dauerhaft verengt werden. Die Bildung von Flechten im Inneren des Vaginalkanals ist sehr selten.

In welchem Alter tritt Lichen sclerosus genitalis auf?

Lichen sclerosus genitalis tritt besonders häufig in den 50er Jahren und nach der Menopause auf. Sie kann jedoch jede Altersgruppe ab der Kindheit betreffen. Ein Drittel aller Fälle sind unter 50 Jahre alt. In der pädiatrischen Altersgruppe tritt Lichen sclerosus in den ersten Lebensjahren auf, und nahezu bei allen Fällen ist der Intimbereich betroffen.

Besteht ein Krebsrisiko, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt?

Unbehandelt kann die Lichen sclerosis dauerhafte und gefährliche Narben hinterlassen. Bei lebenslang unbehandelten Fällen besteht ein Risiko von 2-6 %, dass sich die Krankheit in ein bösartiges Plattenepithelkarzinom verwandelt (Krebsbildung). Obwohl die Lichen sclerosus schwer zu behandeln ist, kann sie durch frühzeitige Behandlungen unter Kontrolle gebracht werden.

Wie häufig kommt die Krankheit vor?

Aufgrund der unzureichenden Diagnostik und des geringen Bewusstseins ist die Prävalenz in der Bevölkerung nicht genau bekannt. Es wurde in Kliniken für Dermatologie festgestellt, dass bis zu 10 % der neu diagnostizierten Fälle, die den Intimbereich betrafen, eine Lichen sclerosis hatten. In einer anderen Studie wurde berichtet, dass die Häufigkeit von Patientinnen, bei denen die Krankheit bei einer allgemeinen gynäkologischen Untersuchung diagnostiziert wurde, bei etwa 1,7 % lag.

In einer in den Niederlanden durchgeführten Studie wurde die Häufigkeit von Lichen sclerosus mit 14,6 pro 100.000 Frauen angegeben. Eine andere Studie zeigte, dass eine von 59 Frauen an Lichen sclerosus erkrankt ist.

Symptome von Schuppenflechten im Intimbereich (Lichen Sklerosis)

Vulväre Lichen sclerosus (VLS) tritt in der Regel bei Frauen im Alter von Mitte bis Ende 50 auf. Das häufigste Symptom bei Erwachsenen ist Juckreiz und tritt bei 93 % der Patientinnen auf. Der Juckreiz ist schlimmer in den Abendstunden und verursacht Schlafprobleme. Außerdem werden häufig Hautschürfungen, Risse, Trockenheit und damit verbundene Schmerzen beklagt.

Bei einem verbreiteten Befall der Genitalien kann schmerzhafter Geschlechtsverkehr (Dyspareunie) oder gar kein Geschlechtsverkehr beobachtet werden. In einigen Fällen wird auch eine Hyperästhesie der Klitoris, d. h. eine Überempfindlichkeit der Klitoris, beobachtet. Schmerzen beim Wasserlassen (Dysurie),Blutungen aus Hautrissen und sexuelle Funktionsstörungen gehören zu den verschiedenen Beschwerden.

Manchmal können Frauen, die keine Beschwerden haben, bei einer gynäkologischen Routineuntersuchung diagnostiziert werden. Ein Fortschreiten ohne Symptome kann ein höheres Risiko hinsichtlich der Umwandlung in Krebs bergen. Daher ist eine jährliche gynäkologische Untersuchung von großer Bedeutung.

Wie kommt es zu einer Lichen Sklerosen?

Die Ätiologie der Schuppenflechte, d.h. die Ursache der Krankheit, ist nicht eindeutig bekannt. Es gibt 4 Hauptursachen, die am meisten erforscht werden:

1) Autoimmunität, molekulare Mechanismen und genetische Faktoren

Obwohl in Studien zur Autoimmunität hohe Autoantikörper-Spiegel festgestellt wurden, kann man nicht sagen, dass dies die eindeutige Ursache ist. Bei 30 % der Patientinnen besteht eine familiäre Vorgeschichte. Die beiden häufigsten Begleiterkrankungen sind Autoimmunthyreoiditis (Hashimato) und Vitiligo.

Die Krankheit wird auch mit Morphea, Alopecia areata und perniziöser Anämie in Verbindung gebracht. In Studien werden über Fälle berichtet, die mit Diabetes mellitus, Schuppenflechte und Zöliakie assoziiert waren. Das gleichzeitige Auftreten all dieser Krankheiten kann jedoch zufällig sein.

Bei Patientinnen mit Turner-Syndrom wurde eine hohe Inzidenz von 17 % festgestellt. Trotz der ANA-Positivität und der Schilddrüsenautoantikörper bei Patientinnen mit Lichen sclerosis gibt es keine ausreichenden Daten, die auf einen

autoimmunen Ursprung der Krankheit in der Vulva hindeuten. Neuere Forschungen konzentrieren sich auf epigenetische Veränderungen und phänotypische Auswirkungen.

2. Infektion

Mehrere Infektionserreger wurden mit Lichen sclerosis in Verbindung gebracht. Dazu gehören pleiomorphe und säurefeste Bazillen variabler Natur und Spirochäten. Eine Infektion mit Borrelia burgdorferi, die "Acrodermatitis chronica atrophicans" verursacht, wurde mit Lichen sclerosus assoziiert. Serologische Tests und Polymerase- Kettenreaktion (PCR) - Tests haben dies jedoch nicht endgültig bestätigt.

Auch virale Krankheitserreger sind untersucht worden. Das humane Papillomavirus (HPV) wird am ehesten als Ursache vermutet. Es wurde festgestellt, dass Kinder mit Flechten mit größerer Wahrscheinlichkeit Träger von HPV sind als andere gesunde Bevölkerungsgruppen. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass der Lichen sclerosus in Zusammenhang mit Herpes zoster auftritt, wobei jedoch nicht nachgewiesen werden konnte, dass dies auf das Fortbestehen von Varizella zoster zurückzuführen ist. Ein möglicher Zusammenhang zwischen Hepatitis C (HCV) und Lichen sclerosus wurde ebenfalls untersucht. Der Zusammenhang zwischen HCV-Hepatitis und Autoimmunität ist ebenfalls bekannt, und der Lichen sclerosus könnte mit der Entwicklung einer Autoimmunreaktion durch HCV zusammenhängen.

3. Hormonelle Auswirkungen

Am häufigsten tritt Lichen sclerosis bei Frauen in Perioden mit niedrigem Östrogenspiegel auf. Die Prävalenz in der Vorpubertät und den Wechseljahren deutet auf einen Zusammenhang mit dem Hormonspiegel hin. Lichen sclerosis wird jedoch nicht mit Schwangerschaft, Hysterektomie oder hormonellen Verhütungsmethoden in Verbindung gebracht. Es ist jedoch bekannt, dass die Anwendung von topischen Medikamenten (cremeartige) zur hormonellen Unterstützung eine positive Wirkung auf die Genesung haben.

4. Regionale Faktoren

Das "Köbner-Phänomen" wurde erstmals bei der Entstehung von Psoriasis-Läsionen beschrieben. Nach seiner Definition handelt es sich um das Auftreten von Läsionen auf der Haut nach einem physischen Trauma, d. h. um die Entstehung der Krankheit. Wie beim Köbner-Phänomen wird auch beim LS eine Exazerbation der Läsionen nach einem Trauma beobachtet. Die Entwicklung von Lichen sclerosus nach Sonnenbrand, Strahleneinwirkung und Vulvektomie unterstützt diese Hypothese.

Diagnose von Lichen sclerosus

Eine gut definierte Erscheinung der Lichen sclerosus ist die Bildung weißer sklerotischer Plaques auf einem atrophischen, faltigen Untergrund. Doch andere Erscheinungsbilder sind:

• Zahlreiche weiße Papeln oder Makulae,
• Verdickte hyperkeratotische (blasse) Plaques,
• Eingegrenzte Plaques in Bereichen wie den inneren Schamlippen, der Klitoris und dem Perineum,
• Wasseransammlung auf dem hellen Untergrund,
• Teleangiektasien, Purpura, hämorrhagische Stellen,
• Angiokeratome auf blassem Untergrund,
• Fissuren und traumatische Geschwüre,
• Erosionen
• Blasen
• Lichen sclerosus in Begleitung von Psoriasis vulgaris mit erythematösem Erscheinungsbild,
• Postinflammatorische Hyperpigmentierung-ähnliche, braune Verfärbung.

Wenn Zweifel bestehen, kann eine definitive Diagnose durch eine Hautbiopsie gestellt werden.

Andere Methoden für die Diagnose von Lichen sclerosus

Neben den klinischen Befunden sind bei der Lichen sclerosus auch einige Indikatoren für die Diagnose wichtig. Darunter das Köbner-Phänomen und die Dermatoskopie.

Was ist das Köbner-Phänomen?

Es ist ein Phänomen, das bei Hautkrankheiten vorkommt und als Auftreten von Krankheitsanzeichen auf der Haut nach einem Trauma definiert wird. Das Köbner-Phänomen ist bei Lichen sclerosus vulgaris positiv. Dies ist auch der Grund, warum die Krankheit in um den Perineum herum auftritt, der Druck oder Traumata am meisten ausgesetzt ist.

Dermatoskopie

Es handelt sich um eine oberflächliche mikroskopische Untersuchung der Haut. Die Befunde der dermikroskopischen Untersuchung des Genitalbereichs zeigen sich in Form von "komedonenähnlichen" Öffnungen auf unregelmäßigen weißen Flächen, purpurnen Kügelchen, Eisbändern und vereinzelten dünnen Äderchen.

Wie wird eine endgültige Diagnose gestellt?

Die endgültige Diagnose von Lichen sclerosis wird durch eine Hautbiopsie gestellt. Die Biopsie, die aus dem am stärksten verdichteten Bereich mit weißem Ton entnommen wird, wird zur pathologischen Untersuchung eingesandt. Bei Untersuchungen unter dem Mikroskop wird beobachtet:

• Hydropische Degeneration auf dem atrophischen Epidermis,
• Abflachung von Reteleisten,
• Mononukleäre Zellinfiltrate,
• Blasse homogene Bereiche mit Hyalinisierung,
• Befunde wie Erscheinungen wie Lichenoide in der Dermis.

Nach der Behandlung werden Veränderungen und Verbesserungen an diesen pathologischen Befunden beobachtet. Daher ist die erste Biopsie bei Patientinnen, die noch nie eine Behandlung erhalten haben, sehr wichtig. Darüber hinaus ist eine regelmäßige Biopsie wichtig für die Reaktion auf die Behandlung und die Nachsorge der Patientinnen.

Diagnose von Lichen sclerosus bei Kindern

Zur Diagnose bei Kindern reicht in der Regel eine allgemeine Untersuchung aus. Eine Biopsie wird nicht bevorzugt, da sie ein Traumata verursachen kann. Eine Krebsentstehung im Intimbereich ist im Kindesalter nicht beobachtet worden. Bei der Differenzialdiagnose sollten Ekzeme und Vitiligo in Betracht gezogen werden.

Lichen sclerosu im Kindesalter

Die Häufigkeit von Lichen sclerosis im Kindesalter liegt bei 7-15 % aller Fälle. Bekanntlich betrifft die Lichen sclerosis im Kindesalter außerhalb des Intimbereichs auch nur selten. Im Kindesalter liegt der Anteil der betroffenen Region ausserhalb des Intimbereichs bei 6 %.

Bis vor kurzem ging man davon aus, dass sich die Schuppenflechte im Intimbereich im Kindesalter mit der Pubertät vollständig zurückbilden würde. Aktuellen Daten zufolge kann die Lichen sclerosis im Kindesalter jedoch auch im fortgeschrittenen Alter zu einer Verengung des Scheideneingangs führen.

Was sind die Symptome von Lichen sclerosis (VLS) bei Kindern?

Die häufigsten Symptome bei Kindern sind Juckreiz und Schmerzen. Weitere Befunde sind Purpura, Blutungen, Dysurie, Verstopfung, Erosionen und sonstige Beschwerden außerhalb des Genitalbereichs. Daher sind Überweisungen an urologische und gastroenterologische Abteilungen häufig. Studien zufolge wird die Diagnose in einem durchschnittlichen Alter von 5 Jahren gestellt. Im Allgemeinen können bis zu diesem Zeitpunkt die Beschwerden der Patientinnen nicht klar verstanden und diagnostiziert werden.

Läsionen und Blutungen im Intimbereich bei Kindern können mit Kindesmisshandlung verwechselt werden. Die Entstehung von Purpura und Fissuren ist schwerwiegender und heilt später ab als bei normaler Haut. Im Falle eines solchen Verdachts wird die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt.

Diagnose und Nachsorge Lichen sclerosis im Kindesalter

Die histopathologischen Befunde und das morphologische Erscheinungsbild in der Kindergruppe sind die gleichen wie bei Erwachsenen. In der Regel sind die Vulva, das Perineum und die Perianalregion betroffen. Die Klitoris ist eingebettet, die inneren Schamlippen sind verödet und im Dammbereich bilden sich Fissuren. Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Verstopfung treten bei Kindern häufiger auf.

Der Verlauf der pädiatrischen Lichen sclerosis ist vergleichbar mit dem von Erwachsenen. Bleibt sie unbehandelt, so hinterlässt sie in der Regel fortschreitende und dauerhafte Schäden. Eine bösartige Umwandlung (Krebsbildung) ist nicht nachgewiesen worden. Allerdings wurde in wissenschaftlichen Studien nachgewiesen, dass die Wahrscheinlichkeit, auf HPV-Typen mit hohem onkogenem Potenzial zu stoßen, in höherem Alter zunimmt.

Behauptungen, dass sich die Lichen sclerosis mit der Pubertät verbessert, sind nicht mehr akzeptiert. Allerdings wird heute davon ausgegangen, dass die Symptome während der Pubertät gelindert werden oder die Krankheit in einen Heilungsprozess übergeht. Anders als bei Erwachsenen tritt bei der Lichen sclerosis im Kindesalter keine Krebsbildung auf, und eine Nachuntersuchung mittels Biopsie ist nicht erforderlich.

Welche Krankheiten werden mit der Lichen sclerosis in verwechselt?

Bei Erwachsenen gibt es viele dermatologische Erkrankungen, die bei der Differentialdiagnose ausgeschlossen werden sollten. Es kann gemeinsame Befunde mit allen Hauterkrankungen geben, die "Lichenifikation" Befunde enthalten. Am häufigsten kann sie bei Atopikern mit Dermatitis verwechselt werden. Außerdem sollte eine Differenzialdiagnose in Bezug auf das Paget-Syndrom, das nicht die Brust betrifft, Vitiligo, Psoriasis, seborrhoische Keratose ohne Pigmentierung, Genitalwarzen und intraepitheliale Neoplasie der Vulva gestellt werden. Die Unterscheidung zum Lichen planus kann schwierig sein. Die Graft-versus-Host-Reaktion, das Schleimhautpemphigoid und der Lichen planus sind schwerwiegendere narbige Erkrankungen als die Lichen sclerosis. Dennoch sollten sie bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.

Sie kann mit Menopausensymptomen verwechselt werden

In den Wechseljahren und nach der Menopause können aufgrund des Östrogenmangels flechtenartige Befunde beobachtet werden. Verblasung der inneren Schamlippen, Verengung des Scheideneingangs, Trockenheit und Risse in der Haut sind Veränderungen, die sich aufgrund des Hormonmangels entwickeln können. In dieser Phase kann die Diagnose bei den Patientinnen spät gestellt werden.

Behandlung von Lichen Sclerosus

Für die Behandlung von Lichen sclerosus in unseren Praxen in Istanbul und Ankara werden Behandlungen mit:

• Fraktionierter Laser
• PRP im Genitalbereich (plättchenreiches Plasma)
• SVF (stromale vaskuläre Fraktion),
• Unterspritzung mit Eigenfett
• Radiofrequenz vorgenommen

Manchmal können wir bessere Ergebnisse erzielen, indem wir mehrere dieser Behandlungen kombinieren. Außerdem werden Behandlungen mit topischen Cremes und eine für Flechten geeignete Ernährung vorgeschlagen. Die Behandlung von Lichen sclerosus wird in einem eigenen Artikel auf unserer Website behandelt.